A síndrome de Gilles de la Tourette (SGT) é transtorno neuropsiquiátrico de início na infância, que se caracteriza pela presença de tiques motores e vocais. Desde a sua primeira descrição em 1885, muito aspectos dessa entidade nosológica ainda permanecem obscuros. Parte desse desconhecimento pode ser atribuído ao fato de que, até há poucas décadas, muitos profissionais da área de saúde desconheciam as características clínicas ou não admitiam causa orgânica para este transtorno.

A partir dos anos 60, pesquisadores em todo o mundo vêm descrevendo novos aspectos desse transtorno. Sabe-se hoje que essa condição está associada a alterações neurofisiológicas e neuroanatômicas de etiologia, no entanto, ainda desconhecida. Há ainda inúmeras lacunas a serem esclarecidas tais como: um modelo neurobiológico preciso, o modo de transmissão genética e o espectro clínico desse transtorno.

 A idade dos pacientes varia de 7 a 50 anos, média 20,33 anos. A idade de início dos sintomas varia de 3 a 15 anos, sendo a média 7,81 anos. O tique motor é o sintoma inaugural em  até 79% dos pacientes. Quanto aos tiques complexos, a coprolalia está presente em 27,6%; a copropraxia em 20,1%; a palilalia em 20,1%; a ecolalia em 27,6%; e a ecopraxia em 27,6%. Em relação a manifestações associadas, 25,8% apresentavam déficit de atenção/ hiperatividade e 39,6% transtorno obsessivo-compulsivo. O fenômeno sensitivo está presente em 54,8% dos pacientes.

Uma vez tomada a decisão de utilização de fármacos para a supressão dos tiques, podemos definir 2 níveis de tratamento: o primeiro com fármacos não neurolépticos (antipsicóticos), menos agressivo, mas com eficácia provavelmente menor, usado em casos mais ligeiros; o segundo nível recorre a fármacos antipsicóticos, provavelmente mais eficazes, mas à custa de efeitos adversos potencialmente mais graves. Recomenda-se, em primeiro lugar, o recurso aos fármacos de nível 1, e só depois aos de nível 2. No entanto, o tratamento deve ser sempre selecionado em função da situação específica.

Podemos considerar ainda num terceiro nível fármacos menos usuais, como a tetrabenazina e a toxina botulínica. No entanto, alguns autores defendem a utilização de tetrabenazina como primeira alternativa aos antipsicóticos, uma vez que esta não provoca os efeitos adversos tardios típicos dessa classe de fármacos. A toxina botulínica pode ser utilizada em tiques motores e vocais refratários, geralmente apenas em casos excepcionais. Tem um papel importante na redução dos sintomas premonitórios. Deve ser considerada para o tratamento de um tique específico, bem reconhecido, que causa disfunção significativa, e não responde ao tratamento farmacológico mais usual

Neurocirurgia funcional: estimulação cerebral profunda

Foi publicado em 1999 o primeiro relato de ECP no tratamento de SGT refratária. Existem neste momento pouco mais de 360 casos reportados na literatura científica mundial, dos quais 93,6% obtiveram melhoria moderada dos tiques após ECP.

Várias áreas cerebrais têm sido usadas como alvo de ECP, incluindo o globo pálido interno (GPi) ântero-medial, núcleo subtalâmico, complexo centromediano-parafascicular do tálamo, núcleo accumbens e braço anterior da cápsula interna. Permanece a dúvida acerca do alvo que poderá trazer mais benefícios clínicos, mas os resultados disponíveis sugerem que o GPi parece ser atualmente o mais vantajoso e merece investigação adicional futura neste âmbito.

O grupo de trabalho da European Society for the Study of Tourette Syndrome (ESSTS) publicou recentemente um documento de consenso que afirma que, à luz do conhecimento atual, a ECP deve ser  utilizada no tratamento de doentes com doença grave e incapacitante apesar do tratamento médico e psicoterapêutico. 

Novas perspectivas no tratamento da Doença de Parkinson e outros transtornos do movimento não Parkinsonianos

 

REUNIREMOS EM VANCOUVER – Canadá-  para o MDS -Congresso Internacional  de Doença de Parkinson e Transtornos do Movimento. Estarão  presentes eu vários  representantes de Neurocirurgia, Neurologia, Fisiatria, Fisioterapia, Fonoaudiologia, Psicologia e Psiquiatria entre outras especialidades e cientistas relacionados a estas doenças para uma atualização e coordenação de ações para serem oferecidas no diagnóstico, tratamento e desenvolvimento científico dos pacientes portadores de Doença de Parkinson e outros transtornos como Tremor, Distonia, Síndrome de Guilles de la Tourette, Ataxias, Coréias, Tics, Espasticidade e tantos temas ligados aos movimentos. As maiores realizações estão por conta da pesquisa básica que avança muito não somente no diagnóstico e classificação genômica dos transtornos bem como janela de possíveis tratamentos para as doenças com terapia genética. Alguns poucos medicamentos  novos foram apresentados mas ainda requer uma comprovação e testagem mais a longo prazo. O que chamou a atenção serão as múltiplas apresentações e fóruns a respeito da Estimulação Cerebral Profunda ( DBS) para os transtornos do movimento Parkinsonianos e não Parkinsonianos. Estaremos agora a frente da formatação na área do DBS junto a colegas de outros centros mundiais renomados (Toronto, Oxford, Londres, Estocolmo, Pamplona, São Francisco, Miami, Colônia, Tubingen, Genebra, Istambul, Seul, Tóquio, Grenoble e Buenos Aires). É muita honra fazer parte desta Elite científica e poder levar a nossa experiência ao reconhecimento do mundo todo a partir do Rio de Janeiro. Esta missão não é somente minha com Neurocirurgia Funcional mas também pela excelência da Neurologia e Psicologia do Rio de Janeiro também lá muito bem representadas.  Nosso Trabalho foi aprovado para apresentar plenária, resultado da tese de Doutorado da minha orientada Dra. Maria Eduarda Naidel, muita honra em poder ajuda-la e também o orgulho de tê-la em equipe, certamente será o reconhecimento por este trabalho que contou com a participação de vários pacientes meus de DBS e Doença de Parkinson. 

 

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TREMOR ESSENCIAL

 

Imagine não ser capaz de segurar um copo, amarrar o laço de seu sapato ou preencher um cheque. Para pessoas com a doença de movimento, conhecida como tremor essencial, tarefas simples que requerem uma boa coordenação motora, tornam-se extremamente difíceis, muitas vezes até impossíveis.

Três vezes mais prevalente do que a doença de Parkinson, os tremores essenciais envolvem tremores incontroláveis das mãos, braços, cabeça ou voz. A condição neurológica hereditária pode começar quando se é adulto jovem e piorar com a idade. Em um esforço para auxiliar médicos e pacientes a lidarem melhor com o tremor essencial, a American Academy of Neurology publicou o primeiro manual de orientação para o seu tratamento.

Drogas específicas, comumente usadas para tratar pressão sangüínea alta e convulsões, podem ser benéficas no tratamento do tremor essencial, de acordo com as orientações.

“Tremor essencial pode ser debilitante e causar embaraço em situações sociais. Por exemplo, em um restaurante, a pessoa pode ter dificuldade em comer, quando tentar pegar um garfo ou uma colher e levar a comida até a boca”, diz a principal autora do manual, Theresa Zesiewicz, MD, professora associada de neurologia da University of South Florida (USF) College of Medicine.

O manual reviu 211 artigos para fazer as recomendações baseadas em evidências para o tratamento de tremor essencial.

Constatou-se que o propranolol, propranolol de longa-duração (LA) e primidona reduzem, significativamente, tremores dos membros e foram muito recomendados nas diretrizes. Propranolol é também usado para tratar alta pressão sangüínea. Primidona é um medicamento anti-convulsivo. Propranolol e primidona foram também recomendados para tremores na cabeça, embora não tão intensamente quanto foi recomendado para tremores dos membros.

A análise também encontrou evidências que encorajam o uso de outros medicamentos para tratar tremores dos membros. Sotalol ou atenolol – drogas usadas para regular pressão sangüínea – podem ser usadas como alternativas para o propranolol e primidona. As drogas anti-convulsivas gabapentina (como monoterapia) e topiramato também foram recomendadas.

O painel descobriu moderada evidência para recomendar injeções de toxina A botulínica para tremores de membros, cabeça ou voz. A cirurgia pode ser recomendada se o tratamento com drogas for ineficiente para tremores dos membros. Estimulação cerebral profunda tem complicações menos severas do que talamotomia, de acordo com a diretriz. Na estimulação cerebral profunda, um ELETRODO finíssimo é colocado dentro do tálamo, o que ajuda a bloquear os impulsos que causam tremores. A talamotomia lesiona uma pequena parte do tálamo, o que ajuda a suspensão dos sinais que causam tremores.

“Ambas as cirurgias foram mais eficientes do que os medicamentos na melhoria dos tremores, reduzindo sua intensidade em 60 a 90%, comparado com 50% ou menos para os medicamentos”, disse Dr. Zesiewicz. “Entretanto, pacientes que se submeteram à cirurgia tiveram mais efeitos colaterais adversos e, portanto, o procedimento é apenas recomendado para aqueles que não respondem aos medicamentos”.

 

“Enxaqueca e dor de cabeça: causas e tratamentos”

 

Claramente: o mais prático dos sóis,

o sol de um comprimido de aspirina:

de emprego fácil, portátil e barato,

compacto de sol na lápide sucinta…

( Da crônica enxaqueca a qual sofria o próprio poeta, João Cabral de Melo Neto.

 

 

A enxaqueca é uma dor de que envolve um lado da cabeça, daí deriva o nome do árabe, que faz a pessoa sofrer durante minutos de uma dor muito intensa, daí a característica importante. Muitas pessoas dizem ter enxaqueca, mas na maioria das vezes diz respeito a outros tipos de dores de cabeça.

Ela é muito mais freqüente nas mulheres do que nos homens e costuma aparecer pouco antes, durante e depois da menstruação. A enxaqueca tem algumas características que tornam fácil o seu reconhecimento.

A gravidade de dor é medida se atrapalha ou não as atividades de rotina.

. Outra característica importante é o tipo de dor. A dor na enxaqueca é latejante ou pulsátil. ou seja. Em geral, ela é de um só lado da cabeça e costuma durar mais de 4 horas, podendo doer por 2 a 3 dias. A dor aumenta quando a pessoa faz algum movimento com a cabeça, principalmente o ato de abaixar a cabeça para pegar alguma coisa. A luz, o barulho e os perfumes costumam desencadear ou aumentar a intensidade da dor.

Alguns alimentos como chocolate, glutamato de sódio (comum na comida chinesa), embutidos (salames, salsichas, etc) e vinho tinto são desencadeantes comuns de crise.

 

Para o diagnóstico da enxaqueca, é necessário que o médico conheça em detalhes a história clínica do paciente, além de fazer exame físico neurológico. Geralmente, não é necessário nenhum exame laboratorial para o diagnóstico de enxaqueca.

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A aura mais comum é a aura visual. Ela se caracteriza pelo aparecimento de pontos brilhantes que vão migrando ao longo do campo visual ou, às vezes, por imagens coloridas em ziguezague. Às vezes, pode acontecer temporariamente a perda da visão em um pedaço do campo visual nos dois olhos.

 

 

A enxaqueca pode ser tratada em dois momentos: na crise aguda – no momento em que a dor começa – ou quando o paciente sente que vai ter a dor; e na prevenção de novas crises. O tratamento pode ser feito com medicamentos ou não.

 

Tratamento não-medicamentoso

 

O tratamento não-medicamentoso consiste na orientação das pessoas com enxaqueca. Em geral, mudança de hábitos alimentares e do sono.

 

Tratamento medicamentoso

 

 

  1. a) Tratamento profilático: o que é a profilaxia da enxaqueca?

 

Profilaxia da enxaqueca ou tratamento profilático da enxaqueca é o uso de medicamentos com a finalidade de  prevenir as crises de dor diminuindo sua freqüência e intensidade.

 

Para isto usamos:  Betabloqueadores, Anticonvulsivantes, Antidepressivos tricíclicos, e medicamentos afins.

 

 

  1. b) Tratamento da crise aguda

 

A crise leve de enxaqueca pode ser tratada somente com medicamentos para a dor como a aspirina, a dipirona , paracetamol, antiinflamatórios. Quanto mais cedo tomar a medicação, mais rápido o efeito. Então a medicação analgésica deve ser tomada assim que a dor começa ou ,às vezes, quando a pessoa sente que vai ter a dor.

Os triptanos são medicamentos que podem tratar a crise de dor já instalada. Mas são muitos caros.

 

Concluindo, se você já apresentou sinais e sintomas descritos acima procure um Neurologista e saiba que há tratamento, que o mesmo é eficaz e que pode melhorar muito sua qualidade de vida.

 

 

Dr. José Augusto Nasser PhD

Cirurgião Neurológico e Clínica da Dor do INTO- RJ

Mestre e Doutor em Ciências pela EPM-UNIFESP

Av. Ataulfo de Paiva 135-914 Leblon Rio de Janeiro 22440032

2122492710 ou 2122945329

secretarianeuroclinica@gmail.com

nasser@riodejaneiro.net

 

Estimulação Paraforniciana em pacientes com Doença de Alzheimer

Estimulação Cerebral para Doença de Parkinson

 

 

Quem já não se deparou na sua família, ou na vizinhança ou ainda no trabalho, ou em reportagens sobre pessoas que começam a apresentar sintomas da Doença de Parkinson. Doença degenerativa do Sistema Nervoso Central  que atinge  a população da terceira idade e que traz sérias limitações em termos de qualidade de vida a quem a apresenta. De início costumam  aparecer sintomas como lentificação das atividades motoras automáticas mas principalmente um tremor de repouso. Sintomas que se manifestam normalmente de um só lado do corpo mas que com passar dos anos se torna inevitavelmente bilateral. Ser visto por um neurologista especializado em movimentos involuntários é essencial. Em todos os grandes centros existem Neurologistas atualizados e dedicados aos movimentos involuntários. Mas há ainda mais do que isso. Um time capaz de atender, esclarecer, amadurecer bem com quem porta estes sintomas as novas possibilidades de melhorar a qualidade de vida do paciente com o Mal de Parkinson. Para isto buscar não somente um neurologista, mas um neurocirurgião funcional, um fisiatra, um psicólogo ( doença de Parkinson traz muitas dificuldades cognitivas), um fisioterapeuta, uma fonoaudióloga. Então um time capaz de cuidar e zelar pelos anos que o paciente tem pela frente com qualidade de vida é fundamental. Hoje se discute inclusive qual a melhor estratégia de medicamentos para combater a progressão da doença, e também qual o melhor momento para indicar a colocação do famoso DBS, ou Neuroestimulador e Neuromodulador. Hoje em dia novas tecnologias tem proporcionado ao neurocirurgião funcional e ao paciente fazer inúmeras combinações que ao longo do dia podem ir se alternando, fazendo com o paciente, o medicamento tomado, e o programa desenhado especificamente para o mesmo possa ser aplicado, mudando como um  controle remoto de um sistema eletrônico comum, e o resultado é a mais perfeita noção de controle motor que já se tenha pensado. A esta inovação chamamos de neuromodulação no sentido exato da palavra. Então hoje temos um time que cuida do paciente, um esquema de Drogas antiparkinsonianas adequadas e apropriadas para cada tempo e finalmente um Neuroestimulador que permite possibilidades impensadas anos atrás, mas hoje realidade. Quem se beneficia de tudo isto? O paciente, aquele pelo qual todo o nosso esforço deve ter como objetivo maior…Isto é fazer diferença em uma doença degenerativa, é trazer qualidade de vida a quem sem nenhuma destas ferramentas aplicadas em conjunto perde o gosto pela vida. Não permita que isso aconteça a nenhum dos citados acima, leve esta informação aos confins do país.

 

Palavra chave: doença de Parkinson, tremor, dopamina, DBS, neuroestimulação, neuromodulação, pramipexol, amantadina, hipertonia, paralisia agitante, petit pas.

 

José Augusto Nasser dos Santos MD e PHD

Av Ataulfo de Paiva 135 914 Leblon 

22440032 – Rio de Janeiro RJ Brasil

+55-21-22492710 ou +55-21-22045329

secretarianeuroclinica@gmail.com

joseaugustonasserdossantos@gmail.com

Coordenador de Pesquisa de Movimentos do INTO RJ

Affiliated Professor of Columbia University

International Member of Cleveland Clinic

Mestre e Doutor em Neurociencias Pela UNIFESP Brasil

Membro da Força Tarefa em Neurocirurgia do Movement Disorder Society